哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科
哈医大一院神经外科四病房成立于1995年4月,主要从事脑功能疾病和神经外科疾病的微创外科治疗;2015年2月神经外科亚专科化,病房更名为“神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科”。该病房是以脑立体定向手术和治疗脑功能疾病为特色,以分子解剖功能脑图谱的研发和脑胶质瘤的免疫治疗为重点研究方向,以微创治疗颅脑疾病为特点的省重点学科和国家重点专科建设单位。

自1995年开始,哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在国内较早的开展顽固性癫痫、顽固性帕金森病、顽固性疼痛、顽固性精神病、面肌痉挛、三叉神经痛等脑功能疾病的外科治疗和立体定向放射外科治疗工作。首次提出应用“立体定向适型单/双靶点置管引流术”治疗高血压脑出血;国内外首次采用“Ommaya囊植入”治疗脑脓肿;在省内开展了第一例大脑半球功能性切除术治疗顽固性癫痫。立体定向活检术对疑难复杂疾病的诊断发挥着重要作用,科室自建科以来一直开展与神经内科、儿科、病理科的疑难疾病会诊讨论制度,对省内、外神经系统疑难疾病诊断、治疗发挥了重要作用。2012年将立体定向技术与神经内镜结合,应用神经内镜治疗脑出血、颅内囊肿、复杂脑积水和垂体瘤等颅底肿瘤。哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在治疗立体定向和功能性神经外科疾病基础上,还对神经外科常见病、多发病,如自发性蛛网膜下腔出血、脑肿瘤、高血压脑出血、颅脑损伤等进行微创治疗。
 
  科室建设    
科室已培养博士生和硕士生50余人,发表SCI文章15篇,获得国家自然基金资助课题6项,出版专著5本。2014年与美国国立卫生研究院(NIH)、美国佛罗里达大学神经外科和宾夕法尼亚大学神经外科开展胶质瘤免疫治疗课题的合作研究,并且获得国家科技部国际合作课题资助。
  科室队伍    
哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科现有床位44张,医护人员32名,其中医生 9 名,护士 23名;教授(主任医师)3名,名誉教授2人,副(副主任医师)教授2 名;博士生导师1名,海外博士生导师1人,硕士生导师 4名;医生100%博士毕业。
  专科治疗    
哈医大一院神经外科四病房主要开展医疗工作包括:①顽固性癫痫、顽固性帕金森病、顽固性精神病、疼痛、痉挛性脑瘫和舞蹈病等脑功能性疾病的外科治疗;②三叉神经痛和面肌痉挛微血管减压手术;③高血压脑出血定向置管引流术;④立体定向脑内病变活检术;⑤颅咽管瘤、脑脓肿和脑内囊肿的立体定向Ommaya囊置入术;⑥脑胶质瘤继发癫痫外科治疗和免疫治疗;⑦颅内肿瘤继发癫痫的微创手术治疗;⑧立体定向神经内镜治疗脑出血、颅内囊肿、复杂脑积水和垂体瘤等肿瘤;⑨颅内动脉瘤所致蛛网膜下腔出血和脑血管畸形微创手术治疗。
  立体定向和功能神经外科典型病例简介    
 

(一)癫痫的外科治疗

癫痫是脑神经细胞异常放电所致的大脑功能失调综合症,80%的癫痫病人经药物治疗可使癫痫发作得以控制,但约20%的病人应用抗癫痫药物效果不佳,最终成为难治性癫痫需外科治疗。

癫痫外科治疗的方法为三大类型:一是切除致痫病灶,如前颞叶切除和海马、杏仁核切除术;二是阻断癫痫传导的神经通路,如胼胝体切开术、软膜下横切术及皮层热灼术;三是降低皮质兴奋性,提高自发放电阈值,如迷走神经刺激术。癫痫手术以后,在一定时间内仍然要继续服用抗癫痫药物,原则上服药时间最少要在2年以上,药物种类、剂量、剂型、时间的选择要在医生的指导下进行。

癫痫患者的术前评估对于治疗起到至关重要的作用。术前评估包括:临床症状和体征;长程头皮脑电、蝶骨电极脑电及鼻咽电极脑电;视频脑电监测;颅内电极检测:硬膜下条状或栅状电极植入皮质脑电监测,深部电极脑电监测;特殊海马MRI扫描;神经心理学评价;发作期及间期可采用SPECT检查; PET-CT、头部CT、脑磁图、Wata试验等。

2001年至今我科单独或者联合应用各种外科方法治疗癫痫患者600余例,林志国教授做为副主编和主编,编写人民卫生出版社发行的《癫痫外科学》、《癫痫外科手册》和《癫痫疑难病案精萃(翻译版)》。发表SCI文章15篇,影响因子大于5.0两篇,国内核心期刊70余篇。

哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科主要采用以下术式治疗顽固性癫痫:


1、颞前叶、海马、杏仁核切除治疗颞叶癫痫

颞叶癫痫是成人难治性癫痫的主要类型,颞前叶、海马、杏仁核切除手术治疗颞叶癫痫的总有效率可达90%,颞叶癫痫是最适合手术治疗的癫痫类型之一。

 

术前海马MRI显示左海马硬化

        

术后MRI示左颞叶、海马、杏仁核切除

术中脑电监测


2、胼胝体切开术:

治疗失张力性跌倒发作效果极佳,对顽固性全面性癫痫发作和Lennox-Gastaut综合征有一定的作用。

 

胼胝体切开术术中分离暴露胼胝体前部

胼胝体切开术术中切开胼胝体前部

3、功能区软膜下横切或皮层热灼术

对于非功能区的癫痫灶采用切除术,对于功能区致痫灶则可采用软膜下横切或皮层热灼术切断皮层间的横行纤维,达到治疗癫痫的目的,疗效确切。由于功能区软膜下横切术易引起蛛网膜下腔出血(SAH),故目前临床多采用低功率皮层热灼术而替代软膜下横切术。

 软膜下横切示意图

皮层热灼术


4、大脑半球切除术

适用于Rasmussen 综合征: 偏瘫伴顽固性癫痫及行为障碍;Sterge-Weber(脑面血管瘤)综合征; 婴儿偏瘫抽搐综合征; 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征。

2009年,哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在省内率先开展了大脑半球切除术治疗顽固性癫痫。

功能性大脑半球切除术包括四步骤:

①颞叶切除;

②岛叶皮质切除;

③中央区切除;

④顶枕叶、额叶离断术。

典型病例:

刘某,男,31岁。“顽固性抽搐发作,伴右侧肢体挛缩30年”入院。查体:言语笨拙,智力略减退。右下侧肢体轻瘫(肌力V(-)),跛行,右上侧肢体挛缩畸形,右手指屈伸困难,对掌不能。发作间期头皮脑电图示左大脑半球低电压(懒波),右颞中央及中线区散发棘慢波,24小时视频脑电示左额顶频发棘慢波。

 

术前患者右侧肢体挛缩畸形,渐进性萎缩,显进行性加重。

CT 示左侧脑室显著扩大, 脑皮层萎缩

诊断:婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫

治疗:行PET、磁共振弥散张力成像(DTI)、视频脑电检查、Wata试验等术前评估后,证明左侧大脑半球几乎无功能,语言和运动功能由右侧大脑半球代偿。行功能性大脑半球切除术,术后患者恢复良好。

手术切口

开颅示左侧半球各脑叶均萎缩

左颞前叶、岛叶已被切除,箭头示切除中央沟前后3cm的脑组织皮层

切除中央区皮质后暴露脑室,经脑室切除胼胝体前、后部,行额顶枕离断术

 

术后第二天复查头CT,示左颞前叶、岛叶和中央区已被切除

麻醉清醒后患者语言、肢体功能无恶化,癫痫控制满意

5、迷走神经刺激术:

刺激迷走神经改变大脑内的电位,阻断甚至预防癫痫之发作。80%的病患,其癫痫可获得某种程度的改善,40%的病人可以减少一半的发作。进口刺激器费用约16万,由于价格昂贵,全国开展手术仅约几百例。我科开展此手术10例,手术效果良好。目前国产VNS刺激器正在进行临床试验阶段,价格有望降低。

迷走神经刺激示意图

A:迷走神经刺激系统;B:程控系统;C:手术切口;D:术中分离迷走神经

(二)微血管减压术治疗三叉神经痛、舌咽神经痛和面肌痉挛

原发性三叉神经痛是一种在中老年比较常见的疾病。目前国际上认为微血管减压术是治疗三叉神经痛最为有效的方法。神经微血管减压术对疼痛缓解率能够达到 90-95% 。微血管减压术不仅对三叉神经痛有良好的效果,对面肌抽搐、舌咽神经痛也同样有效,越来越多的病人接受这种治疗。

术前采用三叉神经或面神经加密扫描磁共振判断神经周围是否存在责任血管,为微血管减压手术提供术前评估依据,微血管减压术效果达到国内先进水平。

 

手术示意图

  

手术切口          术中暴露三叉神经根部       应用垫片解除血管压

 

术中实际情况:

 

A                           B                               C

A:术前三叉神经区域加密扫描MRI。白箭头示责任血管,三角形示三叉神经;

B: 术中见三叉神经根部下方见责任血管压迫。黑色箭头示三叉神经运动根,蓝色箭头示三叉神经感觉根,白色箭头示责任血管;

C:术中应用垫片解除血管压迫。黑色箭头指示Telfon垫片,白色箭头指示责任血管;

典型病历

病房中来了一位78岁高龄的老人,不时捂住右半侧脸发出痛苦的呻吟。经术前详细的检查,诊断为三叉神经痛。该患右面部疼痛14年,发病初期口服口服卡马西平有效,但后期药效逐渐减弱。9年前在口腔外科做了三叉神经撕脱术,术后疼痛没有明显缓解,老人只能靠口服卡马西平度日。卡马西平的服药量不断增加,但对疼痛的控制效果却逐渐下降。最近2个月疼痛突然加剧,疼痛把老人折磨的痛苦不堪,日不能寐,老人的子女慕名来到我院。我们首先通过头部核磁对老人进行了检查,排除了颅内占位性病变的可能,确定了原发性三叉神经痛的诊断,并通过特殊的成像技术,在三叉神经脑干段发现了一压迫在神经上面的血管。随后为老人施行了三叉神经微血管减压术,术后疼痛即刻消失,而且也不用再服药了,老人和亲属露出了久违的笑容。

另有一中年男子在术后疼痛缓解之余,欣然做了一首小诗:

(三)帕金森病、顽固性精神病、严重抑郁症、严重强迫症的外科治疗

帕金森病(PD)是一种呈逐渐进展的运动障碍性疾病。其主要临床表现为肢体震颤、僵直和运动缓慢三大主症。临床上只要有两大主症,即可诊断PDPD为终身性疾病,只会进展,不会减轻。早期80%PD患者可应用药物控制症状,药物蜜月期为3-5年后,药效逐渐降低,并出现相应的药物副作用,此时只能通过外科手术治疗控制症状的进展。

目前,哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科采用两种手术方法治疗帕金森病取得较好效果。一是立体定向脑部核团毁损术,这种手术安全、经济、实用,手术费用相对较低,术后远期总体疗效1/3尚可,1/3一般,1/3复发。由于该术式术后并发症相对较高,疗效相对可靠,易复发,发达国家已基本停止了此类手术,而改用深部脑刺激术(DBS)。DBS具有可逆性和可调性,提高了治疗的安全性,减少了副作用,总体有效率高达80%,但由于DBS治疗费用较高,目前进口DBS刺激器约18-32万不等,且需定期调节刺激参数,故在我国广泛推广应用还有一定难度。目前国产DBS刺激器也已上市,价格相对较低。

应用脑部核团毁损术和深部电极刺激术还可以治疗顽固性精神病、严重抑郁症、严重强迫症,总体有效率在50-70%不等。

 

帕金森氏病的临床表现

DBS植入术示意图

苍白球内侧部(Gpi)和丘脑腹内侧核(Vim)射频毁损治疗PD

术中应用电生理技术(细胞刀)验证靶点的位置

术后MRI示电极植入左侧STN(丘脑底核)

典型病例:

先生长期从事行政工作,起草文件、写材料是家常便饭,他的字很漂亮,这一直是他的骄傲。一年前,他感到手指震颤,渐渐地出现书写困难,字写得弯弯曲曲,而且越写越小,同时伴有行走障碍,步伐变小,起步困难。一旦迈步则向前冲,越走越快,呈现慌张步态。诊断为帕金森病后,口服美多巴一阶段症状缓解不佳。在哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科进行严格的术前评估后,给其实施了DBS手术。王先生进行DBS手术后,药物减量,生活质量明显提高。


(四)运动皮层电刺激术治疗脑卒中后疼痛

卒中后疼痛经镇痛药物、神经阻滞等多种方法治疗后效果不佳可运动皮层电刺激术(MCS)。MCS是将刺激电极埋置在运功皮层的表面,通过对运动皮层进行慢性电刺激来达到镇痛效果。刺激电极一般选择埋置在疼痛的对侧运功皮层,根据躯体、头面部在中央前回的投影代表关系,选择具体的电极埋置部位和方式。上肢或头面部疼痛,对应的是对侧中央前回的外侧凸面部分,电极一般埋置在硬膜外即可。下肢疼痛,电极则应放在对侧中央前回靠近中线的对应区域,电极多数需要深入到纵裂内才能保持与运动皮层接触良好,所以最好埋置到硬膜下。对脑卒中引起的没有或仅有轻微肢体肌力弱的疼痛患者,MCS治疗镇痛满意率达73%,而中度和重度肢体肌力弱患者的MCS有效率只有15%

典型病例

女性,65岁。以“右侧丘脑梗塞2年,左侧肢体疼痛1.5年”为主诉入院。

查体:意识清楚,左侧肢体略笨拙,左侧肢体疼痛呈刀割样,感觉过敏。

诊断:右侧丘脑痛。患者口服卡马西平开始效果较理想,逐渐耐药,疼痛难忍。在哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在术中导航引导下行“右侧运动区皮层电刺激”术,刺激电极放置在中央前回硬膜外,术后患者疼痛消失,效果理想。

 

术前MRI示右侧丘脑梗塞

术前体位、切口设计

刺激电极在神经“导航”辅助下放置在中央前回的硬膜外

术后头CT示电极位置位于预定区域

(五)立体定向Ommaya囊置入术治疗囊性颅咽管瘤

颅咽管瘤虽为良性肿瘤,但由于手术治疗很难全部切除,手术后复发,手术全切死亡率高,故公认颅咽管瘤为“良性肿瘤,恶性结果”。哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在国内较早开展立体定向Ommaya囊置入手术,对囊性和部分囊性颅咽管瘤采用局麻下立体定向穿刺抽吸囊液并置入Ommaya囊,术后经Ommaya囊循序渐进抽出残留囊液(一般情况下一次性抽出囊液病人头疼难以忍受,且易引起垂功低下),再经Ommaya囊注入P32进行内放疗。

典型病例:

女性患者,75岁,一个月前无明显原因出现反应迟钝,言语不清,走路困难。行头部CTMRI检查发现鞍上、左侧基底节区有一囊性占位。经多家医院诊断怀疑为皮样囊肿,建议开颅手术治疗。但家属考虑到患者高龄,不能耐受手术打击。慕名来到哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科,经全科会诊,认为囊性颅咽管瘤可能性大,可以采用立体定向Ommaya囊置入术。手术证实为颅咽管瘤,术后患者即刻能够清楚的发音。老人家说的第一句话是,“感谢您们,哈医大一院教授们!”

                

术前头示囊性颅咽管瘤          术后头CT囊性病变消失,箭头示Ommaya

(六)立体定向Ommaya囊置入术治疗脑脓肿

哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在国内外率先开展立体定向Ommaya囊植入术治疗脑脓肿,术后经Ommaya囊应用抗生素盐水反复冲洗浓腔。与传统的立体定向脓肿腔置管引流术相比,立体定向Ommaya囊脓肿腔植入则将开放式引流变成闭合式引流,减少医源性感染的几率;与开颅手术脓肿腔清除术相比,可明显降脓肿壁破裂和感染扩散的风险。神经外四病房暨功能神经外科和微创神经外科在10年中应用该方法治疗脑脓肿约60例,取得满意疗效。文章被SCI杂志收录。(Shen H, Huo Z, Liu L, Lin Z et al.Stereotatic implantation of Ommaya reservoir in the management of brain abscesses. Br J Neurosurg. 2011 Oct;25(5):636-40.)。

典型病例1

患儿7岁,患有先天性心脏病史。2个月前逐渐出现头痛,呕吐。行CT发现左枕部有一环形强化病灶,外院诊断为高级别胶质细胞瘤可能性大,这无疑给患儿宣判了死刑。患儿家属不死心,来到哈医大一院,经神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科会诊,结合患者先天性心脏病的病史,分析判断该病变可能是脑脓肿。在局麻下应用立体定向技术,在患儿颅骨钻约0.5cm的骨孔,将Ommaya管放入囊肿腔,术中证实为脑脓肿。术中、术后通过Ommaya囊反复冲洗,并且根据细菌培养结果指导应用抗菌素,患儿很快康复出院。

            

术前头CT示左枕部低密度改变      

术前增强头MRI示左枕环形强化

术后头CT是囊腔消失,占位效应减轻

典型病例2

该患者为开放性右额颅脑损伤行经额血肿清除术后出现右额脑脓肿,应用Ommaya囊植入术治疗脑脓肿,患者痊愈。

1  ab:分别为术前头部矢状位、水平位的增强MRI片,显示额叶病变,病变中央低信号,周围均匀一致环形强化,边界清楚;c:立体定向CT定位片;d:术后第1CTOmmaya管位于脓腔中心;e:术后第10CT示脓肿腔明显皱缩,病变周边水肿减轻;fg:术后第14MRI示引流管周围脑组织水肿明显减轻;h:术后第21CT示病灶完全吸收,脑组织水肿消失。


(七)立体定向颅内病变活检术

一些特殊性质的颅内病变,即使通过功能磁共振、PET等影像学检查,难以做到确切诊断。这种情况下,立体定向活检术就是最佳选择。此种手术仅在患者头部钻一小孔,采用定向仪引导,在相关病变部位取一小块组织,经过病理切片鉴定便可明确病变性质,为早期正确治疗提供依据。此种手术损伤小、安全,在局麻下即可进行。

神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在全国较早开展该类手术,对疑难病例经与神经内科、儿科、病理科、影像科、肿瘤科联合会诊难以确诊者,采用立体定向颅内病变活检。应用此方法确诊了如淋巴瘤、异位生殖细胞瘤、颅内原发性神经外胚层肿瘤、黑色素瘤和多发硬化等颅内多种特殊病例,对诊断明确的病例术后进行规范化治疗,使我省的疑难病诊断和治疗达到国内先进水平。

典型病例

男性患儿13岁,渐进性头痛伴呕吐13天入住儿科。查体:急性病容,颈强(+),其他无阳性表现。平扫头CT无特异性改变,增强头MRI示右小脑病变,蛛网膜下腔广泛强化,考虑炎症性病变可能性大。但鉴于患儿病情进展快,无发热,经全院会诊考虑右小脑肿瘤脑脊液播散转移可能性大,建议转入神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科。转入我科后进行腰穿检查:腰穿压力大于330mmH2O,脑脊液无色透明;脑脊液脱落细胞学和脑脊液肿瘤标志物(AFPHCG)均正常。经全科会诊建议行立体定向活检术,病理回报髓母细胞瘤,患者术后第二天即转入放疗科接受放射治疗。

 

术前平扫头CT未见异常        

术前增强头MRI示蛛网膜下腔广泛强化

术前增强头CT示蛛网膜下腔广泛强化  手术切口   术后头CT箭头示颅骨骨孔


(八)立体定向适形单/双靶点置管引流术治疗高血压脑出血

神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科首次提出根据血肿量和血肿三维形态,采用“立体定向适形单/双靶点置管引流术”治疗高血压脑出血。 “双靶点”对于形态不规则且体积较大血肿(大于40ml),根据血肿的三维结构把形态不规则的血肿划分为两个形态近似规则的“亚血肿”,在每一“亚血肿”长轴与血肿边缘的交点设置引流管靶点,根据此靶点的位置通过立体定向技术放置两根引流管,使每个引流管均通过“亚血肿腔”的最长轴,术后辅助尿激酶注入血肿腔,以加速血凝块的溶解。

应用该方法治疗高血压壳核出血、丘脑出血和小脑出血,治疗效果满意。文章被国内和SCI杂志收录(Liu Li, Shen Hong, Lin Zhi-guo et al. Stereotactic Aspiration and Thrombolysis of Spontaneous Intracerebellar Hemorrhage. Chinese Medical Journal Chin Med J 2011; 124(11):1610-1615. (IF: 0.9)

典型病例 1:男患,57岁,左侧壳核高血压脑出血,卒中后24小时手术。

A  

                    

 B                 

 C

1 A:血肿量较多的定位CT层面(层厚5mm)B:三维重建血肿的侧位像,血肿量40ml,选择两个引流管(箭头所指为引流管的路径);C:术后两天拔管前复查的CT(层厚1.0cm),血肿消失(箭头所指为引流管)

典型病例 2:男患,67岁以“突发头痛、呕吐伴反应迟钝8小时”入院。经头CT检查诊断左小脑出血,血肿量约30ml(图A)。既往2年前行右侧小脑出血钻孔引流术,术后恢复良好。脑出血后24小时,行左侧小脑钻孔引流术,术后恢复良好(图BC)。

  

A:术前头CT              B:术后12小时CT      C:术后3CT

(九)选择性脊神经后根切断术(SPR)治疗痉挛性脑瘫

单纯痉挛型脑瘫手术效果最好,一般要求智力接近正常、无明显畸形。手术最佳年龄是3-6岁。SPR可以完全解除肌肉痉挛,功能改善率在80%以上。

典型病例

张某,男,10岁,由于早产导致双下肢痉挛性脑瘫,智力发育正常。表现为双腿交叉(剪刀步),屈髋(翘屁股)、屈膝(腿伸不直)、脚跟不能着地、足内翻。3年前才能在支撑物的协助下,利用上肢完成走路。哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科给患儿做了详细的检查后,最终在麻醉科医生和肌电图医生的协助下给患儿做了腰骶部SPR手术。由于传统的腰骶部SPR手术要切除多个椎板,术后有影响脊柱稳定性的可能,我科采用了分段跳跃式椎板切除术,这样使手术对脊柱稳定性的影响降低到最小。术中在肌电图的监护下,切除了异常的脊神经后根,保留正常的脊神经前根和支配肛门括约肌的神经。患儿没有任何并发症,术后下肢肌张力明显降低,术后第五天即能在支撑物的协助下走路,剪刀步、马蹄内翻足明显改善。患儿悬了“10年”的脚跟终于落地了,其父母露出了久违的笑容。

 

术前患者照片,脚跟离地,不能正常站立

术后患者照片,正常站立

  胶质瘤微创外科治疗及免疫治疗    
 

神经胶质瘤是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤,胶质瘤以手术切除为主,辅助放射治疗、化疗、免疫治疗的综合治疗是发展方向。神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在开展立体定向放射治疗的基础上,开展手术、放疗联合替莫唑胺胶囊(蒂清)治疗胶质瘤,取得满意疗效。肿瘤的免疫治疗最近被认为是最有希望治愈肿瘤的方法,2014年林志国教授与美国佛罗里达大学神经外科开展胶质瘤免疫治疗课题的合作研究,并且获得国家科技部国际合作课题资助。目前,正在招募志愿者开展胶质瘤免疫治疗临床试验研究。

胶质瘤外科治疗典型病例:

男性,30岁。渐进性头痛1个月,头MRI示右侧桥脑、小脑交界处占位,增强后明显强化。 经枕下后正中入路行肿瘤切除术,术中打开四脑室切除病变,见病变起源于右侧桥脑,显微镜下完整切除。病理回报星形细胞瘤2-3级。术后患者除外展功能受限及行走略有不稳外,无其他功能障碍。

术前头MRI示右侧桥脑、小脑交界处占位,增强后明显强化

术后第5MRI示病变切除

胶质瘤免疫治疗:

近年来,随着分子生物学和肿瘤免疫学的迅速发展以及基因工程技术、细胞工程技术的日趋成熟,免疫治疗已经成为继手术、放疗、化疗、小分子靶向治疗之后恶性肿瘤的新型治疗方法,并被《Science》评为2013年十大科学突破之首。分子免疫疗法在多种恶性肿瘤治疗中已取一定进展。神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科课题组的美国合作方Rosenberg博士所带领的团队于2010年率先运用免疫疗法成功治愈两例黑色素瘤脑转移的患者,在国际上引起轰动(见下图)。

AC示两位患者治疗前CT可见黑色素瘤脑转移灶;B6个月后)、D30个月后)可见免疫治疗后转移灶消失

而在多种不同策略的免疫治疗手段中,嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)凭借其无主要组织相容性复合体(MHC)限制性、靶向性强、作用效果持久等突出特点成为目前肿瘤免疫治疗研究中最为活跃的方向。CAR-T技术是指应用基因工程手段,将识别肿瘤相关抗原的单链抗体片段与T细胞的免疫受体酪氨酸活化基序在体外进行基因重组,以逆转录病毒或慢病毒为载体感染肿瘤患者外周血T淋巴细胞并回输治疗(见下图)。

CAR-T结构示意图

我科课题组已成功申请国家国际科技合作专项CAR-T治疗脑胶质瘤关键技术的引进》并开展相关研究。课题组首先着手于免疫微环境的相关探索,发现了PD-1CD27-CD70途径及IDH在免疫治疗与脑胶质瘤之间所起的调节作用,通过相关干预可以增强免疫治疗的效果。此外,我课题组还在国际上现有第二代CAR(含有两对共刺激分子)基础上,创新性地引入第三对共刺激分子,使T细胞的增殖能力及细胞因子分泌能力进一步提高,从而增强肿瘤杀伤能力。整个合作项目由我科课题组主导,美国佛罗里达大学、宾夕法尼亚大学共同合作,已经取得诸多突破性进展,目前有科四名博士研究生在美国佛罗里达大学和宾夕法尼亚大学进行相关研究。相信随着合作研究的不断深入,用CAR-T治疗脑胶质瘤关键核心技术将引进至我国,在不久的将来将使广大的胶质瘤患者从中受益。

 

  动脉瘤夹闭术典型病例简介    
 

女性患者56岁,以“抽搐发作一次”入院,头MRI示左侧鞍旁病变,混杂信号。诊断:左鞍旁病变,继发性癫痫。病变性质考虑可能为动脉瘤。经过侧裂入路肿瘤切除术,术中发现为后交通动脉巨大动脉瘤,给予夹闭动脉瘤颈部后切除动脉瘤。动脉瘤直径约3.0cm,患者术后无神经功能缺失。

 

术前头CTMRI是左侧鞍旁动脉瘤

 

手术切除病变,动脉瘤直径约3.0cm

 

  脑动静脉畸形的外科治疗典型病例简介    
 

男性,19岁。“突发头痛、呕吐伴反应迟钝4小时”入院。头CT示右额颞出血,CTA示右侧大脑中动脉供血的血管畸形伴动脉瘤。给予行血管畸形和动脉瘤切除术。术后患者恢复良好,神经功能缺失症状未加重。

术前头CT示右额颞出血

术前CTA示右侧大脑中动脉供血的血管畸形伴动脉瘤

术后头CT示右侧裂AVM供血的大脑中动脉分支应用动脉瘤夹给予夹闭。

 

术后切除标本

 

  脑膜瘤继发癫痫的微创手术治疗典型病例简介    
 

继发性癫痫多由颅内血管畸形、脑膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤等病变所致。手术不仅要准确的切除肿瘤,同时应用术中脑电辨认病变周边的致痫病灶,采用不同方法处理病变周边的致痫病灶。神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在治疗原发病变的同时,应用皮层电极监测方法将致痫灶给与微创切除,应用微创方法共治疗继发性癫痫患者200余例,手术效果满意。

典型病例:

患者李某,男,60岁,走路困难伴间断出现癫痫发作2年。患者体重达100公斤,既往患有下肢静脉血栓和冠心病。头CTMRI示左侧大脑镰旁巨大脑膜瘤。哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科为其做了详细的术前评估。考虑到患者既往病史和脑膜瘤巨大,为避免术中出血引发全身并发症,决定术前进行脑膜瘤供血动脉栓塞后进行手术切除。在没有输血的前提下,在皮层电极监测下,成功切除脑膜瘤和致痫灶,患者术后没有任何并发症,康复出院。

术前头CTMRI 示左额镰旁病变,增强后明显强化 

术后头7CTMRI示左额镰旁病变已被切除

 

  桥小脑角区病变的微创手术治疗典型病例简介    

女患,76岁。以“左耳听力下降4年,头痛一个月伴走路不稳”入院,既往冠心病、糖尿病病史。头CTMRI示左桥小脑角区病变。完善术前检查后,经枕下乙状窦后入路行肿瘤切除术,术中见肿瘤与面、听神经关系密切,显微镜下肿瘤全切,解剖保留面、听神经。术后病理回报听神经鞘瘤。患者左耳听力改善,无神经功能缺失症状。

术前头MRI示左桥小脑角区病变

术后七天增强MRI示左桥小脑角区病变已被切除

  岩斜区肿瘤的微创外科治疗    
 

典型病例1

女性,51岁,头痛1个月,既往肾病综合征半年。查体:右角膜反射迟钝,右耳听力下降,咽反射迟钝,伸舌略右偏。头CTMRI示右岩斜区占位,增强扫描明显强化。诊断右岩斜区哑铃型三叉神经鞘瘤可能性大。采用改良的颞下经岩前小脑幕入路行肿瘤切除术,见肿瘤位于Meckels囊内,术中在硬膜下应用高速磨钻磨除岩尖即部分Kawase三角,暴露后颅窝肿瘤,显微镜下肿瘤全切。术中颞叶有部分梗塞后出血,将颞极部分切除。术后除右侧咬肌功能障碍、右眼外展略受限外,无神经功能缺失。

患者术前照片

术前CTMRI是右岩斜区占位,增强明显强化

手术切口。该切口的优点可先将侧裂打开,放出脑脊液,降低颅压后再抬起颞叶。

术后患者照片

术后第7天,增强MRI示肿瘤全切

典型病例2

女性,50岁,以“间断性右侧面部疼痛3个月”入院。头MRI示右侧鞍旁、桥小脑角区病变,考虑胆脂瘤可能性大。经右侧颞下经小脑幕入路行肿瘤切除术,术中证实为胆脂瘤。在滑车神经入天幕缘后方切开天幕,暴露后颅窝肿瘤,显微镜下全切肿瘤。患者术后无神经功能缺失症状。术后第7天头部磁共振的DWI(弥散加权成像)证明胆脂瘤无残留。

术前CTMRI示右侧鞍旁、桥小脑角区病变

手术切口

 

术后患者无神经功能缺失症状 

术后第7天磁共振弥散加权成像(DWI)示肿瘤彻底切除

 

  立体定向和神经内镜手术典型病例简介    
 

①定向神经内镜“双手”操作技术治疗高血压脑出血

“双手”操作技术是指助手握镜,术者一手持吸引器,一手持双极,这样符合显微神经外科“双手配合”的精细操作习惯,能够完成所有显微外科需要的“精细”操作。“双手”技术融合了“内镜”和“显微外科技术”的优点。神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科利用其研制的“双腔”工作通道(实用新型专利:2013208486451)定向应用神经内镜“双手”操作技术进行高血压脑出血的手术治疗,取得满意效果。文章被中华神经外科杂志收录。(神经内镜技术清除高血压脑出血的治疗体会. 中华神经外科杂志, 2014.6.

                

内镜工作通道侧面观、横截面,箭头所示小通道容纳神经内镜,大通道容纳双极和吸引器(实用新型专利号:2013208486451

术中手术操作

典型病例

中央型丘脑出血破入脑室病例。 a, 术前头CT示;c,d,e,f. 术中所见,c黑箭头所指为透明膈静脉,白箭头所指为丘纹静脉,白色三角形标志为血肿堵塞的室间孔,黑色三角形标志为尾状核;d, 经室间孔清除三脑室内血肿,黑箭头所指为双极电凝,白箭头所指为吸引器,e清除血肿后的三脑室,黑箭头所指为三脑室下壁;f.黑箭头所指为脉络丛静脉;g,h. 术后头CTg中黑箭头所指为置入丘脑血肿腔中的引流管。

②定向神经内镜三脑室底造瘘术治疗脑积水

典型病例1

患儿,14个月。以“头围大,发育迟缓”入院。查体:反应迟钝,不会爬行和行走。头围50cm(正常47cm),身高73cm(正常76cm),头部静脉怒张,囟门大。头MRI:四脑室外,脑室系统扩张。行三脑室底造瘘术后,患儿反应灵敏,头皮静脉怒张缓解,术后三个月能自行站立,辅助下行走。

术前头MRI

手术切口

术中造瘘口(箭头)            通过造瘘口可清晰观察基底动脉(箭头所指)

术后CT:脑室系统缩小

典型病例2

女性患儿12, 主诉:头痛、呕吐7天。查体:急性病容,意识清楚,颈略强。双眼活动无受限。四肢活动自如。头CT:三脑室后部高密度占位,脑室系统扩张。头MRI:松果体区占位,大小2.0x1.0x1.0,强化明显,压迫中脑导水管,脑室系统扩张,间质水肿。血AFPhHCG正常。诊断:松果体区占位(生殖细胞瘤可能性大),梗阻性脑积水。行神经内镜下三脑室造瘘术和内镜下取活检术,术中见肿瘤组织呈淡粉色,质地松软。应用取瘤钳直视下在肿瘤底部取病理组织两块,术后病理示:小圆形肿瘤,考虑生殖细胞瘤。术后患儿脑积水症状完全缓解,无并发症,进行放、化疗。

             

术前CT                            术前磁共振          

    

手术切口

   

术中图像,箭头指肿瘤             术后头CT

③神经内镜下经蝶窦切除垂体瘤

神经内镜手术优点可“全景”直视下切除垂体瘤;缺点缺乏立体感,图像变形、失真。

术前磁共振

术后第二天增强磁共振

 

  特殊病例    
 

1、以发热形式起病的四脑室胆脂瘤

女性,62岁,以“头痛、低热2周”入院。头CTMRI示四脑室占位,胆脂瘤可能性大。由于患者发热,患者被多家医院拒绝收入院接受手术治疗。入我科后经全科会诊分析认为,发热可能是胆脂瘤刺激四脑室所致,在完善术前检查后,行四脑室胆脂瘤切除术,术后CT证实肿瘤全切。术后患者恢复理想,发热、疼痛症状完全消失。

术后头CT示病变全切

术前头CTMRI示四脑室占位

 

2、颅内金属异物

男性,35岁,以“头部铁钳刺入2小时”入院。

查体:意识朦胧状态,四肢活动自如。铁钳在前额部插入颅内。

CT示颅内前额部金属异物,未见颅内血肿。全脑血管造影示颅内大血管未见损伤。X光平片示铁钳从额部刺入颅内,达到中颅窝与后颅窝交界区域。

手术经前额部原创口入路,扩大手术切口,直视下分离铁钳并给与拔除,术后患者无神经功能缺失症状,恢复良好。

术前患者照片

术前CTX光平片示颅内金属异物

 

术前全脑血管造影示颅内血管与金属异物关系

 

术后患者照片

术后头CT示金属异物已摘除


3、颅内外沟通血管外皮细胞瘤

血管周细胞瘤(HPC)又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的软组织肿瘤,来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发。中年者居多,无性别差异,好发于下肢、后腹膜和盆腔,也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。本病误诊率较高,诊断主要依赖于组织病理学检查。

手术彻底切除是HPC的首选治疗方法,术后需长期随访,术前放疗可缩小肿瘤体积。术后放疗、辅助化疗效果不确切。

典型病例:

患者,男性56岁,以“骨纤维异常增殖症术后6年,头部肿物伴头痛1年”入院。查体:双侧额顶部头皮下肿物,大小约20x15cm2。四肢活动自如。头CTMRI示双额顶肿瘤破坏骨质,并侵犯脑组织,增强后明显强化。脑血管造影示示肿瘤由颈内、颈外血管供血,血供丰富,矢状窦前1/2闭塞。显微镜下肿瘤完整切除,术后患者恢复良好。病理示血管外皮细胞瘤II-III

 

手术切口

术前头CT示肿瘤侵蚀双侧额顶骨,导致局部骨质缺如

术前MRI示肿瘤侵袭矢状窦和脑组织

脑血管造影示肿瘤由颈内、颈外血管供血,血供丰富,矢状窦前1/2闭塞。

术后患者恢复良好

 

术后第1CT示肿瘤全切


4、巨大脑膜膨出伴Dandy-Walker畸形

Dandy-walker畸形主要特征为:第四脑室扩张,小脑蚓部或小脑发育异常,常伴有脑积水,是一种罕见的先天性中枢神经系统发育异常综合征。

典型病例

患者女性, 40岁,以“后枕部肿物40年,增大2年”入院。

查体:意识清楚,后枕部肿物大小约40cm,透光实验阳性。头皮表面有牛奶咖啡斑,四肢活动自如。头CT示后枕部颅骨缺损,枕部巨大囊性病变。头MRI示四脑室扩张,小脑部分缺如,枕部巨大囊性病变,内含部分小脑组织。诊断:先天性脑膜脑膨出,Dandy-Walker畸形,脑积水,皮肤神经纤维瘤病。经术前详细检查,给予行脑膜膨出切除术,脑组织还纳术,囊肿腹腔分流术,颅骨修补术。患者术后恢复良好。该病例发表在《中华神经医学杂志》英文版(Na M, Xie C, Lin Z, et al. Calvarial defects and Dandy-Walker malformation in association with neurofibromatosis type 1. Chin Med J (Engl). 2014;127(6):1187-8.)。

该患者家境贫困,在哈医大一院和社会爱心人士的努力下,筹集充足的治疗费用,患者得到成功医治,社会多家媒体进行了实况报道。

患者术前照片

              

术前头MRI示小脑蚓部缺如,脑膜脑膨出

 三维头CT示颅骨缺损

                            

全脑血管造影示脑膜膨出处无矢状窦等重要硬膜血管膨出 颅骨修补应用的钛板

术后头CT                

 

患者术后照片


5、半侧面萎缩伴顽固性癫痫

半侧面萎缩症是1825年由Parry首先描述,1946Romberg将其命名为进行性半侧面萎缩症,故又称为Romberg病或综合征。
  
半侧面萎缩症是一种发展缓慢的进行性疾病,多见于儿童。皮肤、皮下组织、肌肉、软骨、骨骼、粘膜均可发生萎缩,以皮下脂肪和肌肉萎缩最为明显。少数患者伴有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

典型病例

患者男性,20岁,以”间断性抽搐发作20,伴右侧面部萎缩”入院。

查体: 智力基本正常,右侧面部萎缩以脂肪和肌肉为主,左侧肢体与右侧比较略萎缩。头CT示右额颞脑组织缺血样改变;海马MRI示右海马萎缩;脑PET示右额、右海马代谢低。视频脑电示右颞为主癫痫样放电。综合文献,结合脑电和病史,诊断:①半侧面萎缩综合症;②难治性癫痫;③右海马硬化。经综合分析,确定致痫灶为右侧颞叶、海马,行右侧颞叶、海马杏仁核切出术,患者术后癫痫控制比较理想。

术前患者照片

 

术前CT右额颞脑组织缺血样改变

术前海马MRI示海马硬化     

术前PET-CT示右额、右海马低代谢

6、侏儒伴多发动脉瘤

17岁女性患者,身高90cm,体重28.3Kg,诊断为小头成骨发育不良原发性侏儒症2型(Microcephalic osteodysplastic primordial dwarfism type II, MOPD II,该患具有此病的典型特征,尖嗓音、鹰钩鼻及牙齿发育不良(图A)。患者入院前一天突发剧烈头痛伴恶心呕吐多次,于门诊复查CT 示自发性珠网膜下腔出血(图B)。行头部CTA发现五处动脉瘤,左侧的后交通、前交通、颈内动脉海绵窦段动脉瘤及中动脉分叉处动脉瘤,右侧的中动脉分叉部动脉瘤(图C)。行开颅动脉瘤夹闭术,五处动脉瘤除海绵窦段动脉瘤和右侧的中动脉分叉部动脉瘤以外,其余3处在直视下均夹闭,术后患者较术前无新的神经功能缺失。

 

  立体定向放射神经外科治疗病例简介    
 

   立体定向放射外科是立体定向技术与放射治疗学相结合而形成的一门新兴学科,属于立体定向外科学范畴。立体定向放射外科的概念最早由瑞典神经外科学家Leksell提出,是指利用立体定向技术对颅内靶点精确定位,单次大剂量放射线集中照射于靶组织,使之产生局灶性坏死,从而达到类似手术治疗的效果。主要适用于脑转移瘤、脑动静脉畸形、颅内良性肿瘤(如垂体瘤、听神经瘤)、胶质瘤等疾病的治疗。

哈医大一院神经外科四病房暨功能神经外科和微创神经外科在国内较早开展立体定向放射治疗颅内肿瘤、动静脉畸形及脑功能疾病,达到国内先进水平。

典型病例:

脑转移瘤的立体定向放射治疗前后对比。转移瘤是立体定向放射外科最佳的适应症。

放疗前                             放疗后

脑动静脉畸形(AVM)立体定向放射治疗前后对比。适用于直径小于3cmAVM,位于脑深部或重要功能区;手术残留或栓塞不彻底;老年、体弱者。闭塞率:第一年30%-50%,第二年70%-85%,第三年90%以上。

放疗前                         放疗后

垂体瘤立体定向放射治疗前后对比,适应症:患者不能或不愿接受手术的;手术残留或复发的肿瘤;肿瘤直径在3cm以内,并于视交叉的距离大于2mm

放疗前

放疗后

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