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哈医大一院成功开创部分脾切除术治疗多名戈谢氏病患者

时间:2017-08-30 11:29:27   字体: 【大】【中】【小】 【打印本稿】【关闭】

本报讯(徐旭)8月29日,在哈医大一院外科楼9楼的一间手术室手术里,主刀医生正在切开一名男性患者的腹腔。薄薄的腹壁切开后,露出的是一块巨大的紫色脏器的部分表面。这个脏器已经充满了患者的整个腹腔,医生通过牵拉,将全部脏器暴露出来,这是一个足有半米大小的巨型脾脏,原来该患者得了在黄种人中极其罕见的戈谢氏病。主刀医生——哈医大一院胃脾门静脉外科主任乔海泉教授——正在为他进行风险极高的巨脾部分切除手术。

戈谢氏病(Gaucher disease,GD)即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为常染色体隐性遗传病,发病率是四万分之一至十万分之一。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统以及肺、肾的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床症状。肝脾进行性肿大,尤以脾大更明显,产生机械压迫症状,脾功能亢进;骨和关节受累,病理性骨折等。戈谢氏病在世界各地均有发病,犹太人群发病率较高,亚洲黄种人中发病率较低,在我国属于罕见病。
接受手术的男子,今年29岁,姓金,是江苏人。21岁时,他开始出现脾大、脾亢的情况,经检查诊断为戈谢氏病,仅能购买一种十分昂贵的进口的酶替代药物治疗,但每个月就需要30多万的费用,而且终生都得服药,天价的治疗费用让他的家庭无法承受,只能每天在病痛中,看着自己的病情不断加重。8年来,小金每天吸收的营养大多囤积在脾上,整个人却因营养不良而消瘦,不仅无法工作,也严重影响正常的生活。
为了求生,小金四处寻医,却找不到能解救他的方法。但在寻医的过程中,他了解到中国还有一些和他一样的人,也在寻找治疗的方法,他们建立了一个戈谢氏病的患者群。在群里他了解到全国一共有300多名像他一样的患者,在江苏就有9名和他一样的病人。群里的病友告诉他,除非他有钱买药,否则国内外对这个病都没有有效的治疗方法,只能在脾脏大到无法承受的时候,将脾脏整个切除,然后葡糖脑苷脂就会开始堆积在他的肝脏、骨骼和肺脏上。那时若是还没有钱买药,就只能在痛苦中等待,最后死亡的到来。而整个中国,据说只有一个患者,能用得起这个药。
近两年,小金的脾脏增长迅速,如今巨大的脾脏已经压迫的他呼吸开始困难,已经到了需要将脾切除的时候。这时群里的病友告诉他,在哈尔滨医科大学附属第一医院,有一个医生能够为他们将脾的大部份切除,这样代谢物还会继续囤积在脾上,不仅能改善他们的生活,还能为他们赢取更多的时间,或许就会等来新的、更廉价的治疗方法。
得知这个消息的小金十分兴奋,打算就近手术的他,拿着治疗方案走访了一圈上海的知名医院,但是并没有人愿意为他进行脾脏的部分切除手术。他被告知,脾脏全切,还可以保证患者的安全,脾脏部分切除,特别是戈谢氏病导致的巨脾部份切除,需要极高的技术水平,无法保证手术的安全。在就近求医无望后,小金在家人的陪同下,来到哈尔滨市,找到哈医大一院胃脾门静脉外科的主任乔海泉教授。
乔海泉教授在了解小金的病情后,便接收他入院。他告诉小金,他开展的脾脏部分切除术,可以保留一部分脾,既可以解决脾脏压迫和脾亢的问题,还能保留脾脏基本的免疫功能,并阻止代谢产物储积于肝脏、骨骼、肺,让脾继续发挥调节缓冲的作用。这样一来,即使4、5年后,脾脏因为葡糖脑苷脂持续蓄积,再次变得巨大,还能对脾脏在进行一次部分切除。整个手术费用仅有5万元左右,对于天价的药物治疗费用来说,相当廉价。而乔海泉教授已经成功的为5名戈谢氏病患者,采用这种手术进行了治疗。
在进行详尽的检查后,乔海泉教授及其医疗团队为小金制定了详尽的手术方案。由于患者的脾脏过于巨大,CT仅能显示脾脏填满了整个腹腔,已经压迫膈肌导致呼吸困难,无法测算脾脏的实际大小,只能在术中按实际情况探查。手术中,乔海泉教授切开小金仅有成人小指一半厚度的腹壁后,薄薄的腔壁下,显露出巨大的紫色的脾脏,已填满了整个小金的腹腔,上达膈肌,下至盆腔,周围的组织都被挤压变形。经过详细的探查,才将整个巨大的脾脏取出腹腔,足有40cm*20cm*10cm大小。而乔海泉教授惊喜的发现,小金的脾脏有异于常人,他竟天生有两个脾脏。在他的主脾之下,还长有一个副脾,在主脾起功能的时候,副脾完全没有运作。如今,只要将主脾切除,他的副脾就会开始启动。经过1个小时的手术,乔海泉教授将他的主脾顺利切除,完整的保留了副脾,切除的脾脏足有7.5kg。
术后,小金已经顺利的返回了病房,他的脾功检查情况正常。目前他恢复良好,预计10天左右就能顺利出院。
(编辑:徐旭  作者:  来源:)

 

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